Hace unas semanas se publicó en la prensa el “descubrimiento” (sería más adecuado hablar de la descripción) de un tipo de demencia diferente a la enfermedad de Alzheimer.

Por tanto, me parece interesante entender la distinción entre una y otra forma de enfermar, pero en primer lugar vamos a revisar que se entiende por demencia.

DEMENCIA

La demencia no constituye una enfermedad concreta, sino que es un síndrome en muchos casos de naturaleza crónica o progresiva, que hace referencia a un grupo de síntomas que afectan la memoria y otras capacidades cognitivas, esto es, de las funciones cerebrales superiores. En la tan nombrada clasificaciones de los trastornos mentales DSM-5, reciben el nombre de “Trastornos neurocognitivos”, y afectan especialmente pero no sólo a la memoria, sino también a la atención y sus formas, a las funciones ejecutivas, a los aprendizajes, al lenguaje, a las habilidades perceptuales motoras y al funcionamiento social.

Aunque afecta principalmente a personas mayores, la demencia no constituye una consecuencia normal del envejecimiento, pero si representa la principal causa de discapacidad y dependencia entre las personas mayores del mundo entero, se estima que hay unos cincuenta millones de personas en el mundo que la padecen y cada año se registran cerca de diez millones de casos nuevos.

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Síntomas de la demencia:

Los síntomas de la demencia varían según la causa que la produce, pero muchos de ellos son similares y frecuentes. Hablaremos de:

  • Cambios cognitivos:
    • Pérdida de memoria, que suele detectar el entorno de la persona afectada.
    • Dificultad para comunicarse o hallar las palabras adecuadas.
    • Dificultad para razonas o resolver problemas.
    • Dificultades para realizar tareas complejas.
    • Dificultades en la planificación y en la organización
    • Dificultad en la coordinación y en las funciones motoras
    • Confusión y desorientación

  • Síntomas psicológicos:
    • Alteraciones de la personalidad
    • Depresión
    • Ansiedad con marcada intranquilidad interna
    • Agitación psicomotriz
    • Comportamiento inadecuado
    • Trastornos sensoperceptivos como alucinaciones
    • Suspicacia y actitudes paranoides

Causas de la demencia

La demencia implica el daño neuronal cerebral, que puede producirse en diversas áreas, por tanto a nivel de clasificación se agrupan por lo que tienen en común, ya sea la parte del cerebro afectada, si empeoran con el tiempo (denominadas progresivas). Asimismo, algunas demencias son provocadas como reacción a una alteración metabólica, déficit vitamínico o reacción medicamentosa, por lo que se suelen denominar “demencias tratables” ya que mejoran e incluso revierten con dicho tratamiento.

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Demencias progresivas:

Generalmente no son reversibles y comprenden las siguientes:

Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es la forma más común de demencia, acapara entre un 60 y un 70% del total de los casos. Los científicos opinan que la mayoría de las personas que la presentan se debe a una combinación de factores genéticos, ambientales y de estilo de vida que afectan al cerebro a lo largo del tiempo.

Al parecer un pequeño porcentaje de casos (en torno al 1%) son debidos a alteraciones genéticas específicas que derivarán en el desarrollo de la enfermedad normalmente en la mediana edad.

En esencia, lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer es una mala organización de algunas proteínas cerebrales, interrumpiendo la comunicación de las neuronas. Aunque el daño comienza con mayor frecuencia en la región del cerebro que controla la memoria, el proceso se inicia antes de que aparezcan los primeros síntomas.

La DTA se caracteriza por la pérdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral y en ciertas regiones subcorticales. Esta pérdida resulta en una atrofia de las regiones afectadas, incluyendo una degeneración en el lóbulo temporal, en el lóbulo parietal y partes del cortex frontal y la circunvolución cingulada.

Los expertos han descrito dos tipos de incidencias:

  • Las placas de beta-amiloide representan fragmentos residuales de proteínas de mayor tamaño. Cuando estos fragmentos se agrupan parecen tener un efecto tóxico en las neuronas y alterar la comunicación entre las células. Estos grupos forman depósitos mas grandes llamadas placas amiloides, las cuales incluyen otros desechos celulares.
  • Las proteínas tau tienen incidencia en el soporte interno y el sistema de transporte de las neuronas para llevar nutrientes y otros materiales esenciales. En la enfermedad de Alzheimer, las proteínas tau cambian de forma y se organizan en estructuras denominadas ovillos neurofibrilares. Los ovillos interrumpen el sistema de transporte siendo tóxicos para las células.

 

Demencia vascular

Este es el segundo tipo de demencia más frecuente y ocurre como resultado del daño de los vasos que irrigan al cerebro. Los problemas de los vasos sanguíneos pueden ser consecuencia de un accidente cerebrovascular o de otras enfermedades de los vasos sanguíneos.

Demencia por cuerpos de Lewy

Se cree que podría constituir entre el 10 y el 30% de las demencias. La edad de comienzo se sitúa entre los 50 y los 70 años.

Aunque la mayor parte de los casos son esporádicos, se han descrito algunos casos determinados genéticamente por anormalidades en el gen de la alfa-sinucleína, proteína que se cree que está implicada en la formación de los llamados cuerpos de Lewy.

Lo determinante en esta enfermedad es la presencia de neuronas corticales con inclusiones citoplasmáticas eosinófilas y redondeadas, compuestas por la proteína mencionada anteriormente (la alfa-sinucleína), la ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen también abundantes placas de amiloide y escasos ovillos neurofibrilares.

Solo el 10% de los casos de esta demencia son “puros” esto es, sin otras alteraciones hisopatológicas acompañantes.

Sin embargo, los síntomas de la misma son algo distintos:

  • Son típicos los déficits en la atención y en la función ejecutiva.
  • No existe tanta alteración de memoria en las fases iniciales y aparece de forma progresiva cuanto la enfermedad avanza.
  • Pueden aparecer breves episodios de confusión sin causa aparente.
  • Los síntomas de la capacidad cognitiva pueden variar considerablemente de un día a otro.
  • El paciente puede presentar alucinaciones visuales muy llamativas y también alucinaciones auditivas y táctiles.
  • Casi siempre están presentes dificultades en la movilidad.

 

Demencia fronto-temporal

También llamada degeneración lobular fronto-temporal es un término para referirse a un grupo de trastornos poco frecuentes que afectan a los lóbulos frontal y temporal del cerebro, en áreas asociadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje.

En estos casos los lóbulos se atrofian (encogen). Los signos y síntomas varían según la porción del cerebro que esté afectada. Con frecuencia este tipo de demencia se diagnostica erróneamente como un problema psiquiátrico o como enfermedad de Alzheimer. Tiende a presentarse a una edad menor de lo que lo hace la DTA.

La degeneración lobular fronto-temporal se divide en dos subtipos principales: uno que involucra la acumulación en el cerebro de una proteína llamada «tau», y otro que involucra la proteína TDP-43.

En algunos casos, las partes del cerebro afectadas contienen estructuras microscópicas anormales llenas de proteína tau que se desarrollan dentro de las células del cerebro (cuerpos de Pick). En un tiempo, la demencia frontotemporal se conocía como «enfermedad de Pick», pero hoy en día esta terminología se reserva para el subtipo que realmente presenta estas estructuras anormales.

Encefalopatía de predominio límbico asociada a la edad TDP-43 (Demencia LATE)

Un equipo de científicos de la Universidad de Kentucky ha publicado en el número del 30 de abril de la revista Brain un artículo en el que señalan que al menos entre el 15 y el 20% de las demencias que se diagnostican como Alzheimer pueden corresponder a otra entidad que ellos han denominado LATE, por el acrónimo de su denominación inglesa Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE).

La principal diferencia entre el LATE y la DTA consistiría en el tipo de proteína que se deteriora en el cerebro. Mientras que ya hemos dicho que la demencia de Alzheimer se define por la alteraciones de las proteínas beta-amiloide y tau, la demencia LATE se origina por alteraciones de la proteína TDP-43, reflejando un patrón jerárquico de compromiso cerebral: amígdala, hipocampo y giro frontal medio. Este tipo de demencia parece afectar las estructuras del lóbulo temporal medial de manera preferencial, pero otras áreas también se ven afectadas. Los estudios de neuroimagen demostraron que los sujetos con LATE también tenían atrofia en los lóbulos temporales mediales, la corteza frontal y otras regiones del cerebro.

Cuanto más sepamos de las causas y de la fisiopatología, antes podremos combatirlas.